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Tumores da Hipófise

Neurinoma do Acústico

 

São tumores raros que, apesar de benignos, crescem em sua maioria causando zumbido, perda auditiva, paralisia facial, dor ou diminuição da sensibilidade do rosto e compressão do tronco cerebral.

 

Trabalhando em conjunto com a equipe da otologia, o tratamento escolhido depende do tamanho da lesão e da função auditiva do paciente.

 
Neurinoma do acústico = Schwannoma do vestibular

Tumor raro, benigno e de crescimento lento causando zumbido, perda da audição e tontura.

O tratamento proposto depende do tamanho do tumor, dos sintomas e da idade do paciente.

Pode ser seguido com ressonâncias magnéticas periódicas, indicada a cirurgia ou ainda a radiocirurgia.

Em crianças e adultos jovens pode estar associado à neurofibromatose (NF2).

Devido à raridade (1 a cada 100.000 habitantes por ano) e acometimento do ouvido e do crânio, a formação de equipes de tratamento multidisciplinar envolvendo a neurocirurgia a otorrino e reabilitação.

É necessário o diagnóstico diferencial com outros tumores como meningiomas, cavernomas, meástastases e linfomas.

Neurinoma do acústico ou Schwannoma do Vestibular?

É um tumor intracraniano benigno descrito no século XVIII como originário do nervo da audição (acústico ou coclear) e assim, é classicamente conhecido. Não obstante, sabemos hoje que se origina das células de Schwann que constituem a bainha do nervo e, geralmente de um dos dois nervos vestibulares (superior e inferior). Daí o nome Schwannoma do Vestibular. A confusão se deu pela queixa frequente de zumbido e perda da audição e pelo fato de que esses nervos correm juntos na fossa posterior do crânio como um feixe único, o vestíbulo-coclear. Junto a eles, passa também o nervo facial em seu trajeto para inervar a musculatura da face. Geralmente são únicos e não tem componente genético. Entretanto, em crianças e adultos jovens pode ser bilateral e estar associado à neurofibromatose tipo II (NF2), uma herança genética.

Sintomas mais comuns:

• Zumbido unilateral
• Perda unilateral da audição geralmente lentamente progressiva, mas que pode ocorrer subitamente em até 30% dos casos.
• Alteração do equilíbrio e mesmo crises assemelhadas à “labirintite” por disfunção do labirinto.
• Diminuição da motricidade da face. Geralmente tardia e parcial.
• Nos tumores maiores do que 2 cm, pode haver compressão do nervo trigêmeo, que passa próximo, no seu trajeto para prover a sensibilidade da face acarretando a diminuição dessa sensibilidade ou mesmo dor facial aguda e intensa, a “dor trigeminal”.
• Por vezes, o tumor cresce silenciosamente comprimindo o aqueduto do tronco cerebral e obstrução da passagem do líquido que banha o cérebro (líquor) e produzindo a chamada hidrocefalia obstrutiva causando até a síndrome de hipertensão intracraniana: dor de cabeça, vômitos, perda progressiva da visão e torpor. Uma outra forma de hidrocefalia, a comunicante, também pode ser causada pelo excesso de proteína “despejada”no líquor pelo tumor dificultando a sua absorção.
• Raramente, comprime também outros nervos cranianos próximos causando dificuldade para engolir e rouquidão.

Exames para o diagnóstico:

O diagnóstico pode advir da investigação dos sintomas específicos, mas, não raramente, são encontrados acidentalmente na pesquisa de sintomas gerais comuns, como a dor de cabeça.
A avaliação consiste na ressonância magnética (RM) dos ouvidos sempre sem e com contraste uma vez que tumores pequenos só são visualizados após a administração do gadolíneo.
Na RM caracteristicamente se insinuam para dentro do canal auditivo interno o que facilita na sua diferenciação com outros tumores dessa região. Contudo, outros tumores benignos e malignos podem se assemelhar e o diagnóstico de certeza só é possível com a avaliação da biópsia após a cirurgia.

Podendo ser sólidos ou conter cistos de líquido, eles geralmente se originam de dentro do conduto auditivo interno, dentro do osso do ouvido. Conforme crescem, ocupam espaço intracraniano (grandes > 2,5cm) até comprimir e deformar o tronco cerebral (maiores do que 4 cm).

Outros exames complementares ajudam na avaliação da função dos nervos envolvidos:
• A audiometria, um teste de audição em que, utilizando-se fones de ouvido, sons de diferentes intensidades e frequências são emitidos em uma orelha por vez. Ajuda a estabelecer o limiar auditivo e a capacidade de entender a fala. Também diferencia a perda auditiva relacionada à cóclea, nervo auditivo ou tronco cerebral (perda neurossensorial) da perda relacionada à disfunção do tímpano ou ossículos do ouvido (perda condutiva). Quando associada ao neurinoma, a perda auditiva geralmente se inicia nas altas frequências. Foto
• Os potenciais auditivos do tronco cerebral conhecidos pela sigla em inglês “BERA” (Brainstem Evoked Response Audiometry). Neste, sons de “click em fone de ouvido são captados por eletrodos (receptores de eletricidade) acolados à pele atrás da orelha. Eles captam os potenciais elétricos gerados pela conversão do estímulo sonoro em eletroquímico na passagem pela cóclea, nervo auditivo e tronco cerebral.
• A vectoeletronistagmografia (VENG) avalia a função do labirinto através de eletrodos, acolados ao lado dos olhos, que registram os potenciais elétricos gerados pela movimentação ocular involuntária (nistagmos).

Tratamentos:

O Tratamento dos neurinomas do acústico, em se tratando de um tumor benigno, varia em relação ao tamanho do tumor, sintomas apresentados, idade e expectativas do paciente. O paciente é orientado a acompanhar o tamanho da lesão por ressonâncias magnéticas ou ser submetido à cirurgia ou radiocirurgia. Não existe um consenso sobre a superioridade de cada tratamento e sua indicação depende também da experiência da equipe.
Entretanto, algumas considerações se fazem necessárias:
• Apenas a cirurgia, e não a ressonância magnética, traz o diagnóstico de confirmação do neurinoma. Outros tumores, benignos como o angioma cavernoso e o meningioma, e mesmo malignos, como linfomas e metástases podem se assemelhar a ele com prognóstico completamente diferente.
• Mesmo o tumor que não cresce rapidamente pode causar surdez súbita e crises de vertigem.
• Quanto menor o tumor, menor o risco da cirurgia quanto a possibilidade de lesão do nervo facial e maiores as possibilidades de ressecção completa e preservação da audição.
• Quanto mais jovem o paciente, menor é o seu risco cirúrgico global.
• Casos de ressecção incompleta são acompanhados e, posteriormente, podem ser submetidos à radiocirurgia com menor dose total de irradiação (a dose depende do volume do tumor). Já o contrário não é favorável. Nos pacientes submetidos à radiocirurgia, o tumor desenvolve um maior grau de aderência ao nervo facial.
• Existe uma discussão na literatura sobre a possibilidade de que, anos após a radiocirurgia, o paciente tenha uma chance aumentada de desenvolver outros tumores benignos e malignos.
• Toda cirurgia tem riscos inerentes ao processo anestésico, cirúrgico e clínico (internação).

A Cirurgia:

Comumente, utilizamos o acesso retrossigmóide, para tumores maiores ainda com alguma audição útil e o translabiríntico para pacientes com tumores pequenos e já com audição prejudicada. Em casos muito selecionados, utilizamos o acesso pela frente do ouvido (“fossa média”) almejando preservar a audição em tumores pequenos.
O acesso cirúrgico a utilizado depende do tamanho do tumor (link classificação), do grau de perda auditiva do paciente e da experiência da equipe:
• Acesso pela fossa média (incisão à frente da orelha) para tumores pequenos e com audição preservada.
• Acesso pelo osso do ouvido (incisão logo atrás da orelha) para tumores pequenos já sem audição ou tumores de tamanho médio.
• Acesso retrossigmóide (incisão cerca de 3cm atrás da orelha) para tumores pequenos com audição preservada ou tumores grandes. O endoscópio pode ser utilizado para auxiliar na ressecção tumoral.

Como é a cirurgia do neurinoma:

• A cirurgia é realizada em conjunto com o otologista e o neurofisiologista.
• O paciente interna na manhã do dia da cirurgia que, geralmente, é realizada às 07:00. Esse horário permite evitar atrasos e evita o prolongamento desnecessário do jejum do paciente. Se necessário horário posterior, é possível utilizar suplemento líquido (a ser indicado ao caso) até 3 horas antes da cirurgia.
• Anestesia geral. É instalada a monitorização neurofisiológica pelo médico neurofisiologista que avalia o paciente, em especial, o nervo facial.

• A cirurgia almeja a ressecção completa do tumor e dura cerca de 4 a 8 horas dependendo das peculiaridades de cada caso (volume, dureza e aderência do tumor e expectativa do paciente). Em casos em que a monitorização neurofisiológica sinaliza sofrimento importante do nervo facial optamos pela ressecção subtotal da lesão. Realisticamente, a preservação da audição só pode ser almejada em tumores pequenos.
• A neuronavegação e o aspirador ultrassônico podem ser incorporados.

• Ao acordar o paciente é encaminhado, geralmente acordado, à UTI para observação. Se apresentar crise de vertigem é tratado com betaistina, dimenidrinato e clonazepam. Após a alta é indicada a reabilitação vestibular.
• O paciente fica internado em média por 3 dias. Uma complicação possível é o vazamento de líquor (líquido que banha o cérebro) para debaixo da pele ou para dentro do ouvido. Geralmente é tratado com a medicação acetazolamida ou dreno lombar.
• Mesmo com a monitorização neurofisiológica, pode ocorrer algum grau de paralisia facial do lado do tumor. Se ocorrer, são indicados colírio e gel oftálmico para proteger o olho e fisioterapia motora facial. A paralisia pode reverter, dependendo do grau, em 1 semana até 6 meses. Caso algum paciente venha a ter paralisia permanente (rara mesmo em tumores grandes), será encaminhado para avaliação do cirurgião de pálpebra e/ou plástico/neurocirurgião de nervos periféricos).
• Havendo perda auditiva, o otologista pode indicar a reabilitação seja por aparelhos auditivos pareados (bluetooth), seja pela implantação de um aparelho auditivo ancorado ao osso atrás da orelha, conhecido como Baha® ou Ponto®. Ele capta o som pelo microfone e o envia para a cóclea do ouvido contralateral por condução óssea.

APRESENTAÇÃO DO SERVIÇO MULTIDISCIPLINAR DE CIRURGIA DOS NEURINOMAS DO ACÚSTICO E DA BASE LATERAL DO CRÂNIO.
A cirurgia da base lateral do crânio e, em particular, do neurinoma do acústico (pela sua relativa raridade), sempre constituiu um grande desafio técnico à neurocirurgia e à otologia. Sua abordagem envolve a complexidade anatômica do osso temporal (de maior conhecimento e habilidade técnica do otologista) e do ângulo ponto-cerebelar, complexo do trigêmeo e forame jugular, estes de domínio do neurocirurgião. Além disso, as queixas do paciente, razão maior do seu tratamento, são comumente otológicas (perda auditiva, zumbido, vertigem, otalgia e otite) e/ou neurológicas (paralisia facial, dor trigeminal, disfunção dos pares cranianos baixos). Assim, para uma maior eficácia do ato cirúrgico, a antecipação ou tratamento de potenciais complicações e a reabilitação do paciente, ficou clara a necessidade de se montar equipes altamente capacitadas na realização da cirurgia e na compreensão do problema como um todo.
Já em 2002, reconhecendo o caráter multidisciplinar do problema, a Associação Britânica de Otrorrinolaringologista e Cirurgiões de Cabeça e Pescoço, produziu um “guideline”1 com as seguintes recomendações:
• Deve haver trabalho em equipe entre neurocirurgiões e Cirurgiões otorrinolaringologistas com interesse especializado em neuro-otologia.
• A gama completa de opções de tratamento deve ser oferecida aos pacientes, incluindo observação, microcirurgia e radiocirurgia estereotática
• O número de casos deve ser suficiente para manter a perícia da equipe.
• A monitorazação do nervo facial deve sempre ser usado
• Avaliação dos resultados deve ser realizada de forma regular e sistemática
• Serviços de suporte apropriados devem estar disponíveis

Em 2006, uma pesquisa no Reino Unido já mostrava que, em 75% dos serviços pesquisados, o neurocirurgião trabalhava com o otologista2.
Em 20143, a mesma avaliação, mostrou que a maioria dos neurocirurgiões nos Estados Unidos e no Canadá já ressecavam cirurgicamente os schwannomas vestibulares (neurinomas do acústico) por meio de uma abordagem interdisciplinar com a participação de um neuro otologista. Os cirurgiões que trataram> 50 schwannomas vestibulares mostraram uma tendência a uma utilização mais frequente de uma abordagem interdisciplinar do que cirurgiões menos experientes.
Dessa forma, apesar de operar neurinomas do acústico há mais de 20 anos e de utilizar a monitorização do nervo facial desde os seus primórdios, reconheci, em 2017 que a abordagem conjunta tem valor inestimável para o paciente. Desde então, nossa equipe tem observado um grande aumento no número de pacientes encaminhados como reflexo da satisfação do paciente com o melhor resultado cirúrgico e melhor suporte pós-operatório e de reabilitação.

REFERÊNCIAS
1) British Association of Otorhinolaryngologists – Head & Neck Surgeons Clinical Practice Advisory Group. Clinical Effectiveness Guidelines Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma) BAO-HNS Document 5; Spring 2002.

2) Goodden JR, Tranter R, Hardwidge C. Setting the standard--UK neurosurgical acoustic neuroma practice. Ann R Coll Surg Engl. 2006;88(5):486–489. doi:10.1308/003588406X114893

3) Fusco MR, Fisher WS, McGrew BM, Walters BC. Current practices in vestibular schwannoma management: a survey of American and Canadian neurosurgeons. Clin Neurol Neurosurg. 2014 Dec;127:143-8. doi: 10.1016/j.clineuro.2014.10.002. Epub 2014 Oct 12.
1) British Association of Otorhinolaryngologists – Head & Neck Surgeons Clinical Practice Advisory Group. Clinical Effectiveness Guidelines Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma) BAO-HNS Document 5; Spring 2002.

2) Goodden JR, Tranter R, Hardwidge C. Setting the standard--UK neurosurgical acoustic neuroma practice. Ann R Coll Surg Engl. 2006;88(5):486–489. doi:10.1308/003588406X114893

3) Fusco MR, Fisher WS, McGrew BM, Walters BC. Current practices in vestibular schwannoma management: a survey of American and Canadian neurosurgeons. Clin Neurol Neurosurg. 2014 Dec;127:143-8. doi: 10.1016/j.clineuro.2014.10.002. Epub 2014 Oct 12.